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新疆理化所团委响应团工委号召积极开展为PKU儿童捐款活动
2008-04-22 | 编辑: | 【 】【打印】【关闭

  新疆理化所团委收到《自治区红十字会关于开展对PKU贫困儿童紧急救助公益活动的呼吁》后,积极采取行动,制作展板、捐款箱,于2008415-16日,在理化所为PKU儿童进行慈善募捐活动PKU贫困儿童的现状感染了职工、学生、前来我所的办事人员,大家纷纷慷慨解囊,共收到善款1502.9元。还有一些职工和同学,每路过一次捐款箱,都情不自禁地捐一次,其中一次捐款超过50元的有11人。

  附:PKU概况

  苯丙酮尿(pku)是一种常染色体隐性遗传疾病,主要是苯丙氨酸代谢异常。由于体内的苯丙氨酸羟化酶基因突变,使体内的苯丙氨酸羟化酶活性减弱或消失,造成的食入进入的苯丙氨酸不能正常的代谢,从而使苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积,造成对神经系统不可逆的损伤。患儿主要表现为:智力低下,癫痫发作,尿臭,头发发黄,行动困难失调等症状。

  在大米、面粉、肉类等含蛋白质的食物中,有一种氨基酸叫苯丙氨酸,对于健康人来说,它可以通过大家肝脏里的一种特殊的酶,得到正常的代谢,转化成人身体里必不可少的营养成分,并顺利地排泄出去。然而对于PKU儿童来说,这些食物却像砒霜一样可怕。因为,PKU孩子的肝脏里偏偏缺少这样一种酶,此时原本应该被转化成营养成分的苯丙氨酸不能得到正常的代谢,而没有经过转化的苯丙氨酸是一种对身体有害的物质,它直接随着血液游走于全身,一旦上升到神经系统,将对患者的脑组织造成无法修复的损伤,患者的智力将逐渐下降,并出现头发发黄、湿疹、脾气暴躁、动作不能协调、语言发育迟缓等病态特征。不治疗或者晚治疗的孩子,99%都存在有智能障碍,如果不治的话这个病人就是一个智力残疾人,甚至有的生活都不能完全自理。从吃下的第一口饭开始,毒害神经系统的苯丙氨酸就开始在血液中积累,开始了扼杀智力的倒计时,当倒数接近终点时,一切将无法挽回。因此这些患儿就要使用一些特殊食品,来降低血苯丙氨酸浓度,防止神经系统的受损。饮食上应尽量避免摄入含有蛋白质的食物。

  专家估算,我国每年大约出生2100万名新生儿,这其中大约有2000PKU孩子出生。然而,许多PKU患者对自己的疾病毫不知情……



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